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N394 – Dermoide congénital

par | Avr 5, 2018 | Non classé | 0 commentaires

Synonymes

Pas de synonyme connu

Nom de la maladie en anglais

Ocular congenital dermoid

La maladie en bref

Tumeur peu courante d’origine congénitale. Apparaît sous forme d’un ilot de tissu cutané (contenant diverses structures comme des follicules pileux, des structures glandulaires, …) qui se retrouve implanté sur la cornée, la conjonctive ou le canthus, la 3ème paupière ou la paupière. Il est unilatéral ou plus rarement bilatéral, et peut être implanté plus ou moins profondément dans les tissus oculaires.

L’anomalie a une origine héréditaire, sans précision supplémentaire à ce jour..

Clinique & diagnostic

On suspecte l’anomalie en observant un îlot de tissu cutané sur la cornée (poils,…), la conjonctive, la 3ème paupière ou le canthus médian (poils,…).

Signe type de la maladie

Pas de description

Photos

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Formules de diagnostic

Pas de description

Diagnostic différentiel

-Cancer de l’œil-Epithélioma spinocellulaire -carcinome-OE16

Confirmer une suspicion?

Si on entreprend une ablation du dermoïde, un fragment peut être envoyé si nécessaire à l’histologiste pour confirmer la lésion.

Pronostic et traitement

Le traitement consiste en une ablation du dermoïde ; il convient d’évaluer les difficultés de l’opération par rapport à la localisation et à la profondeur de l’implantation

Prévention

Pas de prévention claire ; si les cas se multiplient dans une population, ne pas conserver les lignées atteintes.

Références

– Rebhun’s disease of dairy cattle ; Divers D.J., Peek S.F 3rd edition by Ed. Saunders Elsevier

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