N394 – Dermoide congénital
Synonymes
Pas de synonyme connu
Nom de la maladie en anglais
Ocular congenital dermoid
La maladie en bref
Tumeur peu courante d’origine congénitale. Apparaît sous forme d’un ilot de tissu cutané (contenant diverses structures comme des follicules pileux, des structures glandulaires, …) qui se retrouve implanté sur la cornée, la conjonctive ou le canthus, la 3ème paupière ou la paupière. Il est unilatéral ou plus rarement bilatéral, et peut être implanté plus ou moins profondément dans les tissus oculaires.
L’anomalie a une origine héréditaire, sans précision supplémentaire à ce jour..
Clinique & diagnostic
On suspecte l’anomalie en observant un îlot de tissu cutané sur la cornée (poils,…), la conjonctive, la 3ème paupière ou le canthus médian (poils,…).
Signe type de la maladie
Pas de description
Photos
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Formules de diagnostic
Pas de description
Diagnostic différentiel
-Cancer de l’œil-Epithélioma spinocellulaire -carcinome-OE16
Confirmer une suspicion?
Si on entreprend une ablation du dermoïde, un fragment peut être envoyé si nécessaire à l’histologiste pour confirmer la lésion.
Pronostic et traitement
Le traitement consiste en une ablation du dermoïde ; il convient d’évaluer les difficultés de l’opération par rapport à la localisation et à la profondeur de l’implantation
Prévention
Pas de prévention claire ; si les cas se multiplient dans une population, ne pas conserver les lignées atteintes.
Références
– Rebhun’s disease of dairy cattle ; Divers D.J., Peek S.F 3rd edition by Ed. Saunders Elsevier