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N306 – Protoporphyrie congénitale

by | Apr 5, 2018 | Unclassified | 0 comments

Synonyms

 

No known synonym

 

Name of the disease in English

 

Protoporphyria inherited

 

The disease in brief

 

Maladie héréditaire provoquant une photosensibilisation sévère due à l’accumulation dans le sang d’uroporphyrine et de coproporphyrine qui sont des agents photosensibilisants ; cette accumulation est due à un blocage de l’activité de la ferrochélatase qui bloque la synthèse de l’hémoglobine. La maladie existe dans les races Limousine et Blonde d’Aquitaine. Les bovins atteints peuvent vivre plusieurs années avec ce trouble suivant son intensité et le milieu.

 

Clinic & diagnosis

 

On suspecte la maladie dans 2 situations cliniques :

1-Un veau nouveau-né ou plus tard, sur un jeunes ruminant (<2ans), de race Limousine ou Blonde d’Aquitaine, qui montre des lésions de photosensibilisation : Sur les zones glabres, le mufle ou les lèvres, ou toutes les zones à pelage blanc ou clair, on trouve une peau rouge et douloureuse, ou un poil hérissé ou une peau sans poil, brulée ou cartonnée (parfois se détache en lambeaux) ou en final une peau croûteuse, épaissie et grisâtre.

2- Un veau de race Limousine ou Blonde d’Aquitaine, qui montre à la fois :

                                                             -des crises de convulsions, de l’opisthotonos,

                                                             -Une peau très sensible au toucher, ou un poil hérissé sur toute la zone blanche, ou des antécédents                                                    ou des traces de photosensibilisation passée.

 

Typical sign of the disease

 

No description

 

Pictures

 

See below

 

Diagnostic formulas

 

No description

 

Differential diagnosis

 

– Photosensibilisation-DR30.1 

 

-Intoxication par une plante photo sensibilisante N91

 

-Eczéma facial ou Intoxication par la sporidesmine  N124

 

– Leptospirose-UR15 

 

Confirm a suspicion?

 

Prélever du sang et demander à un laboratoire équipé un dosage de protoporphyrine des hématies et de ferrochélatase.

 

Prognosis and treatment

 

Si les bovins ne sont pas trop atteints et qu’un objectif de survie est défini avec le propriétaire, un traitement symptomatique est possible, car il n’y a pas de traitement spécifique amenant une guérison.

 

Prevention

 

Ne pas conserver pour la reproduction les lignées ayant produit ce veau. Signaler l’anomalie à l’INRA de Jouy en Josas.

 

References

 

- Rebhun's disease of dairy cattle; Various DJs, Peek SF 3rd edition by Ed. Saunders Elsevier

 

 

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