N394 – Dermoide congénital
Synonyms
No known synonym
Name of the disease in English
Ocular congenital dermoid
The disease in brief
Tumeur peu courante d’origine congénitale. Apparaît sous forme d’un ilot de tissu cutané (contenant diverses structures comme des follicules pileux, des structures glandulaires, …) qui se retrouve implanté sur la cornée, la conjonctive ou le canthus, la 3ème paupière ou la paupière. Il est unilatéral ou plus rarement bilatéral, et peut être implanté plus ou moins profondément dans les tissus oculaires.
L’anomalie a une origine héréditaire, sans précision supplémentaire à ce jour..
Clinic & diagnosis
On suspecte l’anomalie en observant un îlot de tissu cutané sur la cornée (poils,…), la conjonctive, la 3ème paupière ou le canthus médian (poils,…).
Typical sign of the disease
No description
Pictures
See below
Diagnostic formulas
No description
Differential diagnosis
-Cancer de l’œil-Epithélioma spinocellulaire -carcinome-OE16
Confirm a suspicion?
Si on entreprend une ablation du dermoïde, un fragment peut être envoyé si nécessaire à l’histologiste pour confirmer la lésion.
Prognosis and treatment
Le traitement consiste en une ablation du dermoïde ; il convient d’évaluer les difficultés de l’opération par rapport à la localisation et à la profondeur de l’implantation
Prevention
Pas de prévention claire ; si les cas se multiplient dans une population, ne pas conserver les lignées atteintes.
References
- Rebhun's disease of dairy cattle; Various DJs, Peek SF 3rd edition by Ed. Saunders Elsevier